Детска болница във Филаделфия. Хепатит А и хепатит В

Детска болница във Филаделфия. Хепатит А и хепатит В

Фактор 8 е фактор на кръвосъсирването, който липсва на хората с хемофилия А. Основният кръвен тест за хемофилия В се фокусира върху фактор 9 (IX).

Но преди конкретен тест за съсирване, лекарите обикновено започват със скринингови тестове, за да видят дали кръвта на човек се съсирва правилно:

Пълна кръвна картина Този тест измерва множество характеристики на кръвта ви – колко хемоглобин съдържа, общ брой червени кръвни клетки и техните размери, както и броя и видовете бели кръвни клетки и тромбоцити. Хемоглобинът (червеният пигмент, който пренася кислород в червените кръвни клетки) и броят на червените кръвни клетки могат да бъдат ниски при хора с хемофилия. (3)

Тест за активирано частично тромбопластиново време (APTT) Този тест измерва колко бързо се съсирва кръвта Ви, като оценява факторите на съсирване 8, 9, 11 и 12. Кръвта при хора с хемофилия А или В ще отнеме повече време за съсирване.

Тест за протромбиново време (PT) Този тест измерва и скоростта на съсирване на кръвта, като оценява фактори 2, 5, 7 и 10. Повечето хора с хемофилия А или В ще имат нормални резултати с този тест.

Фибриногенов тест Този тест оценява фактор 1, наричан още фибриноген. Лекарите обикновено го поръчват, след като един от горните тестове е ненормален или когато поръчват други тестове за фактор на кръвосъсирването.

Лека, умерена или тежка хемофилия А ли е?

Кръвните нива на човек на фактор 8 определят колко тежко е състоянието им.

При човек, който няма хемофилия, кръвният тест за фактор 8 трябва да покаже 50 % до 100 % концентрация на фактор 8. Това лице трябва да покаже същия диапазон от проценти за фактор 9, изчерпания фактор, който причинява хемофилия В.

Тези с повече от 5 процента, но по -малко от 50 процента концентрация на фактор 8 имат лека хемофилия А. Умерена хемофилия А се отнася до 1 до 5 процента концентрация на фактор 8 в кръвта. Лице с тежка хемофилия А има по -малко от 1 % от фактор 8, откриваем в тялото си.

Кога да се тествате за хемофилия

Човек трябва да бъде тестван за хемофилия, когато показва симптомите на хемофилия или ако има член на семейството, особено роднина от първа степен, със състоянието.

Обичайно е семействата с фамилна анамнеза за хемофилия да правят тестове на новородени малко след раждането, но приблизително една трета от бебетата с диагноза хемофилия нямат роднини със състоянието.

Повечето хора получават диагнозата си хемофилия в детска възраст. Но хората с лека хемофилия може да останат незабелязани, докато не получат епизод на кървене по време на операция или поради сериозна травма като възрастен.

Пренатални тестове за хемофилия

Ако хемофилията протича в семейство, особено ако майката е известен носител, родителите могат да обмислят генетични изследвания, за да видят дали развиващият се плод има хемофилия.

Познаването на диагнозата преди време, заедно с правилното генетично консултиране, може да помогне на родителите да се подготвят за медицинските нужди на детето си преди началото на вихъра на ранното родителство.

И все пак тестването може да носи свои собствени рискове. Най -ранното тестване може да се извърши на 9 до 11 седмици от развитието, като се вземат проби от хорионни вили (CVS). CVS е инвазивен тест, при който клиницист взема проба от плацентарната тъкан, за да я анализира генетично.

Макар и рядко, CVS може да доведе до усложнения при бременност, като например въвеждане на инфекция в плода или предизвикване на спонтанен аборт. Около 0. 22 до 1 % от бременностите, подложени на CVS, водят до спонтанен аборт, когато иначе не биха имали без CVS процедурата. (4,5)

Абонирайте се за нашия бюлетин за здравословен начин на живот!

Редакционни източници и проверка на фактите

Препратки

Симптоми и диагностика на хемофилия. Световната федерация по хемофилия. Май 2012 г. Основи за хемофилията. Центрове за контрол и превенция на заболяванията. 28 август 2018 г. Диагностика на хемофилия. Центрове за контрол и превенция на заболяванията. 13 септември 2011 г. Ogilvie C, Akolekar R. Загуба на бременност след амниоцентеза или DVS вземане на проби – време за преоценка на риска. Вестник по клинична медицина. 8 юли 2014 г. Akolekar R, Beta J, Picciarelli G, et al. Процедурно свързан риск от спонтанен аборт след амниоцентеза и вземане на проби от хорионни власинки: систематичен преглед и мета-анализ. Ултразвук в акушерството Гинекология. Януари 2015 г. Покажи по -малко

Най -новото в хемофилията

Известни хора, засегнати от хемофилия

Хората с хемофилия са наградени актьори, велосипедисти на дълги разстояния, управници на държави и „момчето в съседство“. ‘

От Tara Haelle 18 декември 2018 г.

Актьор и комик с мускулна дистрофия работи за отваряне на врати за още истории с увреждания

Стив Уей се застъпва за универсалното здравеопазване, правата на хората с увреждания и повече филмови роли за актьори с увреждания.  

От Скот Фонтана, 7 август 2020 г.

Йога за хора с мускулна дистрофия

Независимо от нивото на увреждане, практиката на йога е възможна и предлага психически и физически ползи.  

От Беки Ъпъм, 7 август 2020 г.

Говореща мускулна дистрофия: Речник на термините, използвани за описание на симптоми, тестове, лечения и др.

Това кратко ръководство по азбучен ред ще ви помогне да се почувствате по -уверени, когато говорите за мускулна дистрофия с вашия лекар и близки.

От Беки Ъпъм на 30 юли 2020 г.

Какво трябва да знаете за бременността и мускулната дистрофия

Консултирането преди зачеването е силно препоръчително за жени, които имат мускулна дистрофия или носят генна мутация, която я причинява.

От Беки Ъпъм, 13 юли 2020 г.

Адаптивни техники и устройства за мускулна дистрофия на Дюшен

Докато почти всички с Дюшен в крайна сметка ще трябва да използват инвалидна количка, други устройства и терапии могат да помогнат за мобилността както преди, така и след това. . .

От Куин Филипс, 10 юли 2020 г.

Подкрепа и ресурси за мускулна дистрофия на Дюшен

Да живееш с или да имаш дете с Дюшен може да бъде трудно, но има налични ресурси, които да ти дадат практическа подкрепа и да ти помогнат да се чувстваш по -малко сам.

От Куин Филипс, 10 юли 2020 г.

Какво трябва да знаете за генната терапия на мускулна дистрофия на Дюшен

Генната терапия е готова да революционизира начина, по който се лекува Дюшен, но все още има някои проблеми с този подход, които трябва да бъдат решени.

От Куин Филипс, 9 юли 2020 г.

Как се лекува мускулната дистрофия? Физиотерапия, хирургия, медикаменти и др

От Brian P. Dunleavy 8 юли 2020 г.

Какви са най -добрите възможности за лечение на мускулна дистрофия на Дюшен?

Стероидната терапия е стандартно лечение за Дюшен, докато другите лечения ще зависят от вашите специфични симптоми и състояние.

От Куин Филипс, 8 юли 2020 г. “

Получаването на висококачествени превантивни грижи, научаването на оказване на първа помощ и редовните упражнения ще ви поддържат по-здрави с хемофилия А.

Практикуването на добра грижа за себе си плюс получаването на добра медицинска помощ може да ви поддържа здрави, когато имате хемофилия. Shutterstock

Да живееш с хемофилия означава нещо повече от периодични посещения на лекар и прием на редовни лекарства. Подобно на много хронични заболявания, хемофилията изисква хората да предприемат умишлени стъпки в живота си, за да намалят риска от усложнения и да водят възможно най -здравословен живот.

Центровете за контрол и превенция на заболяванията (CDC) и Националната програма за превенция на Националната фондация за хемофилия насърчават тези пет основни съвета, които хората да следват за здравословен начин на живот с хемофилия А:

1. Вземете годишен цялостен преглед в център за лечение на хемофилия

Приблизително 100 центъра за лечение на хемофилия (HTCs) съществуват в Съединените щати и Канада. Тези центрове позволяват на пациентите да получават всичките си здравни грижи, свързани с хемофилия, на едно място. (1) Екипът от доставчици на здравни услуги в HTC може да включва хематолог (лекар по кръвни заболявания), ортопед (за лечение на ставни симптоми), педиатър (за деца), медицинска сестра, физиотерапевт, социален работник и зъболекар. Можете да използвате директорията на CDC на HTC, за да намерите най -близките до вас.

Изследванията показват, че хората с хемофилия, които получават грижи в HTC, имат по-добри дългосрочни здравни резултати и е по-малко вероятно да умрат рано от състоянието си. Едно проучване на 3000 момчета и мъже с хемофилия установи, че тези, които получават грижи в HTC, са с 40 % по -малка вероятност да умрат от проблем, свързан с тяхната хемофилия, в сравнение с тези, които не се грижат за HTC. (2) Друго проучване установи, че хората, използващи HTC, са с 40 % по -малко склонни да се нуждаят от хоспитализация за усложнения при кървене, отколкото тези, които не използват HTC. (3)

Седемте основни членове на екипа в HTC включват координатор на програма, координатор на медицинска сестра по хемофилия, медицински директор, физиотерапевт, социален работник, ръководител на случай и секретар. Ако доставчик, от който се нуждаете, не е в HTC, като например гинеколог за жени, HTC може да ви насочи към подход bioretin съставящ доставчик, който има опит в лечението на хора с хемофилия.

2. Вземете си ваксини срещу хепатит А и хепатит В

Хепатитът е вирусна инфекция, която причинява възпаление в черния дроб. Има няколко различни вида хепатит, но ваксини за предотвратяването му съществуват само за типове А и В.

Понастоящем ваксините срещу хепатит А и хепатит В се препоръчват в графика за имунизация на CDC за деца. Все пак това са сравнително нови допълнения, така че много възрастни днес не са получавали тези ваксини в детството.

Ваксината срещу хепатит В е добавена през 1994 г., а ваксината срещу хепатит А е добавена през 2000 г. (4,5) Хората, родени преди 2000 г., вероятно не са получили поне една от тези ваксини в детска възраст. Ваксината срещу хепатит А включва две инжекции, дадени с интервал от шест месеца. (6) Ваксината срещу хепатит В се прилага като три или четири инжекции за период от шест месеца. (7)

3. Лекувайте кървенето рано и адекватно

Основната първа помощ трябва да се използва за леки, ежедневни порязвания, но хората с хемофилия и техните болногледачи и членове на семейството трябва да са наясно как да се справят с по -тежко кървене, което може да настъпи.

Планирайте предварително за ситуации, които могат да ви изложат на риск от кървене. Например, ако имате нужда от медицинска процедура, като стоматологична работа, която може да причини кървене, бъдете сигурни, че вашият доставчик знае за вашето състояние и е готов да се справи с допълнително кървене. Лекарство, наречено фибринов уплътнител, може да се постави директно върху лезии или разрези, за да се стимулира съсирването и да се подпомогне зарастването на раната. (8)

Можете да намалите вероятността да се нуждаете от зъболекарска работа, като се грижите добре за зъбите си чрез ежедневно миене и почистване с конец.

4. Упражнявайте и поддържайте здравословно тегло, за да защитите ставите си

Противно на това, което някои вярват, хемофилията не пречи на хората да се занимават с физическа активност. Въпреки че не винаги е възможно да се избегне нараняване от упражнения, рисковете от физическа активност са значително по -големи от ползите за хората с хемофилия.

Упражнението укрепва мускулите, а силните мускули защитават ставите на човек и могат да намалят риска от спонтанно кървене. (9) Изследванията са установили, че ставното заболяване е един от най -големите фактори, които влияят отрицателно върху качеството на живот на хората с хемофилия. (10)

Спортуването е добър начин за изграждане на мускули и подобряване както на физическата, така и на когнитивната (умствената) издръжливост. Човек с хемофилия, който иска да спортува, трябва да прецени колко тежко е специфичното им заболяване и кои спортове ги интересуват. Някои спортове, като спортове с частичен или пълен контакт като футбол или футбол, вероятно ще бъдат твърде рискови. Други спортове, като тенис или плуване, ще предложат повече полза, отколкото риск.

5. Редовно се тествайте за кръвни инфекции

Вирусите като ХИВ и хепатит вече не представляват риск при кръвопреливане или кръвни продукти в Съединените щати. И все пак, всеки вид кръвоносна инфекция представлява по-голям риск и усложнения при някой, който вече има заболяване на кръвта. Колкото по -рано човек с хемофилия осъзнае възможната отделна инфекция на кръвта, толкова по -бързо може да получи лечение.

Как да защитим децата с хемофилия А

Неравностите, порязванията и натъртванията са ритуали за повечето деца, особено когато пораснат и станат по -любопитни и приключенски. Но за дете с хемофилия дори малки подутини могат да бъдат по -опасни, отколкото биха могли да бъдат за дете без хемофилия.

Родителите на деца с хемофилия могат да предприемат няколко стъпки, за да намалят риска на детето си да получи тежки синини или порязвания:

Уверете се, че децата винаги носят каска, когато карат колело, триколка, скейтборд, скутер или подобно превозно средство. Препоръчват се също подложки за ръце и лакти. Винаги правилно закрепвайте предпазните колани и колани във всяка мебел, в която седи вашето бебе или малко дете, включително столчета за хранене, столчета за кола и колички. Малките деца обичат да изследват заобикалящата ги среда, но често са нестабилни на крака. Уверете се, че мебелите в къщата нямат остри ъгли или че ъглите са подходящо подплатени. Дръжте ножици, ножове, игли, инструменти и други остри предмети далеч от погледа и достъпа на вашето дете. Ако ги държите далеч от погледа, намалява вероятността детето ви да се опита да се изкачи, за да получи и остър или опасен предмет. Играта навън и на детските площадки е здравословен начин децата да развият силни двигателни умения, мускули и дори мислещи умения. Все пак проверете цялото оборудване на детските площадки за опасения за безопасността.

Обучете учители, детегледачки, роднини и други болногледачи как да се справят с наранявания и кървене при вашето дете. Съхранявайте фризера зареден с бонбони, които могат да бъдат полезни при леко кървене в устата, и поставете гривна с медицинско удостоверение на детето си, така че първите, които реагират, и другите да знаят за тяхното състояние.

Абонирайте се за нашия бюлетин за здравословен начин на живот!

Редакционни източници и проверка на фактите

Препратки

Стандарти и критерии за грижа за лица с вродени кръвотечения. Национална фондация за хемофилия. 15 април 2002 г. Soucie JM, Nuss R, Evatt B, et al. Смъртността сред мъжете с хемофилия: Връзки с източника на медицински грижи. Изследователи на проекта за система за наблюдение на хемофилия. Кръв. Юли 2000 г. Soucie JM, Symons J 4th, Evatt B, et al. Домашна факторна инфузионна терапия и хоспитализация за усложнения при кървене при мъже с хемофилия. Хемофилия. Март 2001 г. История на ваксините: Развитие по години. Детска болница във Филаделфия. Хепатит А и хепатит В. История на ваксините. 25 януари 2018 г. Хепатит А Въпроси и отговори за обществеността. Центрове за контрол и превенция на заболяванията. 17 октомври 2018 г. Информационно изявление за ваксина срещу хепатит В. Центрове за контрол и превенция на заболяванията. 12 октомври 2018 г. Диагностика на хемофилия Лечение. Клиника Майо. 2 февруари 2018 г. За разстройства на кървене: Често задавани въпроси. Световната федерация по хемофилия. Soucie JM, Grosse SD, Siddiqi ADA, et al. Ефектите на ставни заболявания, инхибитори и други усложнения върху здравословното качество на живот сред мъжете с тежка хемофилия А в Съединените щати. Хемофилия. Юли 2017. Покажи по -малко

Най -новото в хемофилията

Известни хора, засегнати от хемофилия

Хората с хемофилия са наградени актьори, велосипедисти на дълги разстояния, управници на държави и „момчето в съседство“. ‘

От Tara Haelle 18 декември 2018 г.

Актьор и комик с мускулна дистрофия работи за отваряне на врати за още истории с увреждания

Стив Уей се застъпва за универсалното здравеопазване, правата на хората с увреждания и повече филмови роли за актьори с увреждания.